Keratoconus

Keratoconus is a rare disease which causes the cornea to become increasingly thin over time. The thinning and the natural interior pressure of the eye cause the lower, and later the upper, layers of the cornea to bulge conically outward. The patient’s vision deteriorates with the increased bulging of the cornea.

Contact lenses with a stable shape can correct the defective vision for a long time. Only 20 percent of those affected require a cornea transplant as the keratoconus progresses.

The causes of keratoconus are not yet completely known. Scientists assume that the thinning of the cornea is triggered by a metabolic disease or is congenital.

Nor is there any general information as to the course of the disease. In most cases, the keratoconus develops from a pre-existing corneal irregularity, and the transitions are fluent. The patient suffers from frequent changes and decreases in visual acuity within months, weeks or days. The symptoms of keratoconus include such phenomena as double vision or additional shadows on letters of the alphabet and objects.

Up to now, the only treatment for keratoconus was a cornea transplant. A new therapy now allows photochemical stabilisation of the corneal tissue. With this so-called collagen cross-linking, the top layer of the cornea, the epithelium, is ablated and riboflavin (vitamin B2) is applied as a photosensitizer. The tissue is then subjected to UV-A light for about 30 minutes. This allows the generation of additional connections, so-called cross-linkings, between the individual collagen fibers of the cornea.

The fibers form a thick web, which results in an increase in the overall stability of the cornea. The results of the therapy are very positive: no progression of the keratoconus was observed in any of the patients that were treated. Currently studies are underway to discover whether refractive laser surgery on cross-linked keratoconus patients is possible at a later time.

Wann beginnt die Krankheit?
Der Keratokonus ist eine Erkrankung die meist in der Jugend auftritt bzw. im frühen Erwachsenalter Symptome zeigt. Erstes Zeichen ist oft, dass die Brille sich verändert und die Hornhautverkrümmung zu nimmt. Leider kommen viele Patienten erst zum Augenarzt, wenn der Optiker mit einem Brillenglas die Sehschärfe nicht verbessern kann.

Bereits 2000 berichtete Prof. Duncker bei einer Pressekonferenz der Augenärztlichen Akademie Deutschlands darüber.

Betrifft die Erkrankung beiden Augen?
Zunächst ist in vielen Fällen erst ein Auge betroffen. Es handelt sich aber um eine beidseitige Erkrankung, so dass das noch nicht betroffen Auge genau untersucht werden muss.

Wie häufig ist Keratokonus?
Der Keratokonus tritt mit einer Häufigkeit von 1 auf ca. 2000 Einwohner auf. Allerdings gibt es hier starke regionale Schwankungen. In der Mittelmeerregion ist die Häufigkeit viel höher. 

Wie erkennt der Augenarzt die Erkrankung?
Bei einer Routine Augenuntersuchung kann der Augenarzt so genannte klinische Zeichen am Auge mit dem Mikroskop sehen:
- Eisenablagerung in der Hornahaut (Fleischer-Ring)
- Vogt’sche Linien
- bei sehr fortgeschritten Fällen sogar Trübungen in der Hornhaut
- bzw. wie im Bild oben, kann man die kegelförmige Auswölbung bereits mit 
  den bloßen Auge sehen

Gibt es eine Früherkennung?
Ja. Mit modernen Geräten, wie zum Beispiel der Pentacam, können sehr genaue Aufnahme von der Hornhautvorder- und Rückfläche der Hornhaut gemacht werden. Es wird eine s.g. Topographie erstellt. Über verschieden Indizes und Formeln kann eine Riskoabschätzung durchgeführt werden. Ebenso kann in Folgeuntersuchungen ein Fortschreiten bereits sehr früh festgestellt werden, lange bevor es symptomatisch wird.

Was kann ich tun, wenn bei mir ein Keratokonus diagnostiziert wurde?
Wir oder einen anderes spezialisiertes Zentrum klassifizieren zunächst den Keratokonus in vier Stadien. Dies ist entscheidend für die Wahl der Therapie.

Welche Therapien gibt es denn?
Hier muss man unterscheiden zwischen Behandlung die die Progression stoppen (1) und Behandlungen die das Sehen verbessern (2) und die Ultima ratio (letzte Option) wenn der Keratokonus zu weit fortgeschritten ist (3).

(1)   UVA-Crosslinkung (Synonyme: UV-X; Vernetzung, Kollagencrosslinking)

(2)   Corneale Implantate – Intacs
        Zirkuläre Keratomie
        Formstabile Kontaktlinsen
        In bestimmte Fällen – implantierbare Kontktlinse (ICL)
(3)   Perforiende Keratoplastik
        Lamelierende Keratoplastik (hier wird der vordere Anteil
       der Hornhaut transplantiert)

Was ist UVA-Crosslinking genau?
Bei UVA-Crosslinking wird als erstes die oberflächliche Schicht der Hornhaut (Epithel) entfernt. Das Auge wird vorher betäubt, somit ist die Prozedur schmerzfrei. Im zweiten Schritt wird eine Vitamin-B-Lösung (Riboflavin) auf die Hornhaut getropft, so dass diese in die Hornhaut einwirken kann. Nach einer Einwirkzeit wird dann die Hornhaut mit UVA-Licht bestrahlt. Hierdurch kommt es nun zu einer photochemischen Reaktion und Kollagenfasern („das Gerüst der Hornhaut“) bilden neue zusätzliche Verbindungen aus, sie vernetzen sich. Es konnte in Studien nachgewiesen werden, dass es nach einer Vernetzung zu keiner weiteren Progression kommt. Dies konnte durch die Verfestigung der oberen 200-350 µm der Hornhaut durch das UVA-Crosslinking erreicht werden. Vielen Patienten ist dadurch eine Hornhauttransplantation erspart geblieben. Nebenwirkungen wie Zerstörung von Hornhautstrukturen oder Linsentrübungen wurden nicht festgestellt. Lediglich eine leichte hauchige Trübung der Hornhaut in den ersten Wochen nach der OP wurde in einigen Fällen beobachtet.